Osteosarkoma adalah tumor tulang primer yang paling umum, namun insidensi absolutnya di antara tumor ganas rendah. Dalam definisi histologisnya yang ketat, osteosarkoma terdiri dari sekelompok lesi dengan keragaman yang cukup besar dalam fitur histologis dan derajatnya. Prognosisnya tidak hanya bergantung pada parameter ini, tetapi juga pada lokasi anatominya. Osteosarkoma dapat terjadi di dalam tulang (di kompartemen intramedula atau intrakortikal), di permukaan tulang, dan di lokasi ekstraoseus. Informasi yang signifikan secara diagnostik atau prognostik belum diperoleh dari studi sitogenetikanya. Tinjauan ini merangkum variasi anatomi dan histologi osteosarkoma dan menawarkan skema untuk subklasifikasinya.